Marchiafa-Bignami 病症是一种相像的以脑组织脱髓鞘和坏死为特性的营养不良,常见于心脏病病症变。近来,来自南亚科泽科德所学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,刊发在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁异性恋病症变,20 年此前开始有中度精神病症史,近一个月观感出有近记忆及执行者功能障碍,理智偏离,四足动物疾患。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示脑组织轻度腹痛,整个脑组织低路径,骨架延续
诊疗:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以脑组织的中央层累及为主,背层和腹层相对延续,观感出有「炸鸡征」。 其他累及的白质有此前在野、后在野、皮质小脑束、大脑半球白质及皮质中脚。
临床观感
认知障碍,四足动物间歇性,癫痫癫痫及昏迷。
主要特点
1. 心脏病病症变颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脑组织低路径;
2. 磁共振电磁是重要的辅助诊疗技术,可显示 NAA/Cr 比值在营养不良癫痫后的此前 4 个月下降,随后经常出有现乳酸峰顶、上皮细胞峰顶,这些发现与临床症状的稳定下来相符。
辨认诊疗
脑组织胶质瘤:标记不稳定性导致脑组织水肿。
脱髓鞘:病症灶一般而言离散,垂直产自,呈 Dawson 手指征。
血管恶性肿瘤:恶性肿瘤一般而言较为离散。
Wernicke 脑病症:一般而言累及神经递质、丘脑和中脑导水管周遭灰质。
疗程
尚无具体内容可证的疗程,一般而言肠外给予水解酶。
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