罕见病例：自发性颞极膨出伴癫痫心脏病

自发普遍性颞极膨出导致的难治普遍性大神经皮层神经瘤在诊疗上很少见，近来却呈增长态势。尽管许多外科切除术术都能理论上操控神经瘤猝死，但寻找单纯切除术术手段依旧很困难，因为致痫粥的精确全域难以寻找，且在特定的状况下如何对膨出软组织进行修整也没有基本上确知。

日本东京大学医学院神经外科 Shimada Clark通过媒体报道例颞极膨出伴神经瘤猝死的发生率，试平面图去寻找一种基于此种诊疗特质疾病的切除术术手段，篇名刊发在同类型的 World Neurosurgery 杂志上。

发生率 1：

患者男，21 岁。既往 5 年的难治普遍性神经瘤病日本史，录像带神经磁力系统对讫睡眠中期间有一诊疗下的神经瘤猝死磁力举办活动（如平面图 1）。在以前颞底拔除一枚病因普遍性硬膜下磁力极此后，原来的神经瘤磁力举办活动即被去除，且术后 MRI 里未曾能推断出结构普遍性变动（如平面图 2）。

平面图 1. 发生率 1 里的神经磁力平面图，在鼻磁力极插头处（圆圈所谓）可见显著的猝死磁力举办活动

平面图 2. 术以前 MRI 未曾推断出显著软组织；术后三维 CT，双侧拔除病因普遍性杏仁核磁力极，在大神经皮层以前正里部（平面图里圆圈所讫），可捕捉到到两到三个插头的猝死间期神经瘤样放磁力，而在海燕旁回的侧边大神经皮层插头上未曾捕捉到到放磁力；可见左边部有里间赤神经膨出（*）；D-I：在神经膨出（*）和磁力极（蓝色圆圈）间普遍存在一定的距离

发生率 2：

患者男，39 岁，既往 5 年的难治普遍性神经瘤病日本史并伴非常大神经膨出（如平面图 3），成功切除术术切除术颞以前叶后神经瘤猝死被操控，而无需对神经膨出本身进行修整（如平面图 4）。

平面图 3. 发生率 2 里左边侧里间赤神经膨出（*）伴以前里间赤非常大肩胛骨不足之处；左边海燕部无萎缩普遍性变动明确；C-F：术后 T1 加权像，讫左边以前大神经皮层伴神经膨出部分离，交叉符指讫分离线处，上标指讫里间赤神经膨出

平面图 4. 发生率 2 里的神经磁力平面图，在鼻和以前大神经皮层插头可见神经瘤样磁力举办活动

写作者通过这两个发生率充分说明了在自发普遍性大神经皮层神经膨出里，致痫粥是局限在大神经皮层内。

对于在无需额外的修整过孺下去除神经瘤猝死来说，大神经皮层离断术是一个较好的切除术术选取。

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编辑： 孺培训