类亨廷顿病综合征辨认诊断的7种临床特点

类坎贝尔眼疾（Huntington disease like，HDL）适度疾病比对眼疾因中不会的一些特南征适度临床体现主要有表列出几种：

地域特南征

坎贝尔眼疾（Huntington disease，HD）和同样类坎贝尔眼疾（Huntington disease like，HDL）适度疾病地域分布很广，但某些 HDL 适度疾病有地域分布特点。比如 HDL2 居多纳米比亚黑奴（纳米比亚黑奴 HD 所发体现中不会有 24%～50% 为 HDL2），在西班牙-葡萄牙亚裔的巴西人中不会及台湾人人中不会也有报道。台湾人人群才可重新考虑 DRPLA，后者患眼疾率在台湾人人群中不会与 HD 雷同，而在西欧和北欧人群（英国坎伯兰人群和瑞典人为主）中不会，才可重新考虑脑部系统免疫球蛋白眼疾。

群众运动关节炎状经常出现的部位

大大多 HDL 适度疾病仅有全身的群众运动障碍，还包括腿部、腿部、手脚等。但有相比沟腿部极其社不会活动居多脑部鳞血浆消退关节炎，还包括肚皮舞-鳞血浆消退关节炎和 McLeod 适度疾病。如为结肠癌的肌结构上障碍或群众运动机制减退-强直适度疾病常在具体的腿部-颊部-舌部累及则才可重新考虑泛酸激蛋皮质具体的脑部变适度眼疾（PKAN）。Wilson 眼疾（WD）也可体现为严重的沟腿部肌结构上障碍常在霍奇金所发关节炎状。

共济失调

虽然 HD 眼疾程中不会可能不会经常出现脑部纤维快速增长，也有以共济失调为值得一提的是关节炎状的 HD，年轻人M- HD 也有共济失调为主要体现的，但总的来说，共济失调在 HD 中不会少却说。如有相比的共济失调，应重新考虑 HDL 适度疾病。北高加索人中不会才可重新考虑 SCA17，台湾人人中不会才可重新考虑 DRPLA。

眼部社不会活动极其

在比对眼疾因中不会非常有含义。HD 病患者更早即有扫视启动极其，后经常出现扫视很慢和扫视范围减少。在严重的 HDL 适度疾病、肚皮舞-鳞血浆消退关节炎、PKAN 和 WD 中不会也有雷同改变。在脑部鳞血浆消退关节炎中不会，能找到视频化扫视（fractionated saccades）和方波缓跳到（square-we jerks）。眼疾程更早「脑部纤维适度」眼部社不会活动极其如扫视辨距经常适度、方波缓跳到、ocular flutter、扫视追随和凝视诱发的眼震是大同样脊髓脑部纤维适度变适度眼疾的特点，能与 HD 比对。

发作

HD 中不会，发作仅经常出现在年轻人M- HD 中不会，10 岁以前精神分裂症的病患者中不会 30%~50% 仅有发作。而发作在其他 HDL 适度疾病中不会较大，如 SCA17 病患者中不会 22% 经常出现发作，肚皮舞鳞血浆消退关节炎中不会 60%，McLeod 适度疾病中不会 40%，HDL1 适度疾病中不会大大多病患者仅有发作。DRPLA 中不会 20 岁前精神分裂症病患者中不会几乎仅经常出现，在 40 岁不久精神分裂症的病患者中不会，发作很少经常出现。

的发展飞行速度

HDL1 的发展飞行速度较慢速，发眼疾后一般生存 1~10 年。HDL2 精神分裂症后求生时数 10~20 年，DRPLA 精神分裂症后的求生时数为 10~15 年。与 HD 不同，HDL 适度疾病精神分裂症早的的发展较慢速。年轻人M- HD 的发展较慢速，但良适度遗传适度肚皮舞眼疾（BHC）虽也在活过或儿童期精神分裂症，但的发展非常慢速速。

辅助检查

在基因检测前所才可来作基本的辅助检查，这两项哮喘检查能比对缓适度或亚缓适度眼疾因引起的肚皮舞关节炎状。一些这两项检查对 HDL 适度疾病眼疾因也有协助，如肚皮舞-鳞血浆消退关节炎和 McLeod 适度疾病不会有肌酸激蛋皮质和肝蛋皮质消退，脑部免疫球蛋白眼疾的病患者大多经常出现血清免疫球蛋白降低，WD 病患者 24 小时尿铜酸度消退等。

脑部鳞血浆适度疾病（肚皮舞-鳞血浆消退关节炎、McLeod 适度疾病、HDL2、PKAN）外周血鳞血浆比率增加。

HD 病患者头颅 MRI 纹状体快速增长，尤其是尾状核，皮质和脑部纤维快速增长在疾眼疾中叶经常出现。一些年长精神分裂症的进行适度 HDL 适度疾病在 MRI 上与 HD 雷同，如 HDL2、脑部鳞血浆消退关节炎和 McLeod 适度疾病。脑部纤维快速增长在比对 HD 和 SCAs 中不会非常重要。DRPLA 病患者中不会，脑部纤维脑干快速增长、T2 相上深部皮质下皮质高接收机。PKAN 在 MRI 上有「虎眼南征」。

上述比对眼疾因的各项临床特点揭示却说下图。

概述

Martino D, Stamelou M, Bhatia KP. The differential diagnosis of Huntington's disease-like syndromes: 'red flags' for theclinician. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2013 Jun;84(6):650-6.

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编辑： 张凌溪