脑细胞代谢物紊乱的机制与副作用复杂,由于许多问题无论如何有确实,所以化疗较为困难。正最常意味著,是脑细胞能量代谢物的主要原料。1型转运体有缺陷肉瘤(G1D)由于SLC2A1基因的突变,最终导致脑细胞内积聚减少。
G1D最常发挥为痉挛癫痫与脑细胞电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模型中,G1D一复刻版关键骨骼肌功能有缺陷,最常统一于血脑细胞屏障特别的GLUT1转运体持续性,而增加脑细胞组织内浓度可以减缓副作用。所写指出这些找到确实与人类G1D疾病特别,因此可以尝试发展加强脑细胞流入或提供合理替代底物的化疗作法。
目前用做G1D的痉挛饮食疗法,仅能减缓2/3症状的运动持续性或痉挛癫痫,而且并非普遍性一般来说。有分析显示,与生酮饮食化疗方式相反的,如三庚酸酯等营养物质不会通过回补化学反应,补充TCA(三羧酸循环)的两边两边体,从而起作用。
因此来自德克萨斯大学西南医学中心的分析者们,进一步筹划非商业性、开放首页复刻版的临床分析,对三庚酸酯化疗作法进行检验。分析结果应用软件发表于8月初11日的JAMA Neuro杂志上。
分析共扩及14名未接受生酮饮食化疗的1型转运体有缺陷肉瘤的儿童与。干预策略为,在实验者日最常饮食中补充食品级三庚酸酯。
由于大多痉挛癫痫不明显,症状或家属的感觉不足以用做检验。因此,分析者适用定量脑细胞电图、骨骼肌心理学、血浆分析、脑细胞代谢物率的光谱学健康检查等策略。
分析显示,1名实验者(7%)没有人出现棘波;而其他实验者在应用三庚酸酯后,棘波降幅约70%,大部分症状骨骼肌心理发挥以及脑细胞代谢物率增加。11名症状(78%),无论如何适用三庚酸脂后未出现副作用。3名实验者(21%)发挥为上皮细胞副作用,1(7%)名实验者化疗中断。
结果提示,三庚酸脂可以对G1D症状的主要骨骼肌功能激发有利冲击。另外,分析的观察这两项可以密切特别一个关键的开放性,来检验代谢物性脑细胞病(两边代谢物两边体持续性)的化疗作法。
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