长期酗酒 需警惕 Marchiafa-Bignami 得病

Marchiafa-Bignami 病是一种相像的以小脑脱髓鞘和坏死为特逆的病因，常见于忧郁症症状。早先，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病，发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。

57 岁男性症状，20 年前开始有中度酗酒史，有约一个月乏善可陈出有约记忆及监督功能障碍，人格改变，步态失调。

三幅 1 矢状位 T2WI（a）和旋转轴 T2-FLAIR（b）说明了小脑轻度肿大，整个小脑较低信号，结构保留

临床：Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 病以小脑的中央宣传部层受累为主，背层和腹层相比保留，乏善可陈出「三明治逆」。 其他受累的胶质有前片山、后片山、皮质脊髓束、大脑半球胶质及皮质中脚。

临床乏善可陈

认知障碍，步态异常，癫痫复发及不省人事。

主要特点

1. 忧郁症症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 说明了小脑较低信号；

2. 磁共振波谱是重要的主要用途临床技术，可说明了 NAA/Cr 下式在病因复发后的前 4 个月攀升，随后出现尿素峰、脂质峰，这些发现与临床症状的恢复不符。

鉴别临床

小脑胶质瘤：占位震荡造成了小脑肿大。

脱髓鞘：病灶不一定DFT，垂直产自，呈 Dawson 手指逆。

血管病变：病变不一定较为DFT。

Wernicke 脑病：不一定累及皮质、丘脑和枕叶导水管周遭灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，不一定肠外给予硫胺素。

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编辑： 温网