Marchiafa-Bignami 病是一种罕见的以大脑皮质脱髓鞘和坏死为特征的疾病,多见于心肌梗死患者。更进一步,来自印度次大陆科泽科德医学院妇产科及神经科的 James 等学者刊文了一例 Marchiafa-Bignami 病,撰写在 American Society of Neuroradiology 刊物。
57 岁男性患者,20 年在此之前开始有中度毒瘾史,有数一个月展现出有数记忆及执行失调,人格改变,步态失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)结果显示大脑皮质轻度溃疡,整个大脑皮质高接收器,结构保留
治疗:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以大脑皮质的中央层受累辅以,背层和腹层相对保留,展现出「三明治征」。 其他受累的脑干有在此之前在野、后在野、皮质脊髓束、大脑半球脑干及小脑中脚。
临床研究展现
认知障碍,步态异常,癫痫发作及苏醒。
主要展现形式
1. 心肌梗死患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 结果显示大脑皮质高接收器;
2. 磁共振波谱是重要的主要用途治疗技术,可结果显示 NAA/Cr 比值在疾病发作后的在此之前 4 个月减少,随后出现乳酸峰、脂质峰,这些推测与临床研究症状的稳定下来完全符合。
比对治疗
大脑皮质胶质瘤:并不一定effect导致大脑皮质外伤。
脱髓鞘:病灶并不一定离散,直线分布,排列成 Dawson 手指征。
血管恶性肿瘤:恶性肿瘤并不一定较为离散。
Wernicke 脑病:并不一定累及神经系统、丘脑和轴突导水管周围白质。
外科手术
尚无具体可证的外科手术,并不一定肠外给予硫胺素。
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